Orticaria Pigmentosa

La Mastocitosi rappresenta un gruppo di rare patologie il cui comun denominatore è un disordine della proliferazione dei mastociti nella cute e, in alcuni casi, in altri organi. Il Mastocita è una cellula del tessuto connettivo, secerne se stimolato sostanze vaso-attive come l’Istamina e la Slow Reacting Substance of Anaphilaxil, la prostaglandina D2 per citarne alcune.
Il 50% delle forme di Mastocitosi è costituito da una forma cutanea che colpisce soprattutto i bambini chiamata Orticaria Pigmentosa, dovuta essenzialmente ad un alterazione del rilascio di queste sostanze da parte dei Mastociti.
La forma cutanea si può manifestare con la presenza di chiazze o placche multiple, infiltrate e francamente eritematose, di forma rotonda o ovalare, di aspetto pomfoide.

Strofinando le singole lesioni possono evidenziarsi di più l’eritema e l’edema (segno di Darier). Il tronco e gli arti possono essere estesamente coinvolti dalle manifestazioni cutanee. Nella malattia sistemica possono essere presenti pruriti ed eritemi provocati da alcuni cibi, alcool, variazioni della temperatura esterna, assunzione di farmaci (aspirina, codeina, morfina), e rinorrea con lieve sanguinamento. La diagnosi si avvale per completezza dell’esame istologico cutaneo. Il trattamento è sintomatico (steroidi topici, antistaminici), e farmaci stabilizzanti i mastociti. Le forme infantili e localizzate si risolvono generalmente spontaneamente.

 
Dott. Bruno Mandalari
Specialista in dermatologia
Ospedale S. Raffaele Milano